一名49岁的右利手女性表现为突发左上肢及左下肢无力。体格检查显示为左侧偏瘫，根据医学研究委员会（MRC）分级，左上肢肌力3/5级，左下肢肌力0/5级。该名女性曾被诊断为复发-缓解型的多发性硬化，病情已经稳定1年以上（期间未有复发）。入院时的计算机断层扫描（CT）提示脑实质内右侧额叶出血（图1A）。

图1   A：平扫计算机断层扫描（CT）显示位于右侧额叶的急性脑出血（白箭头）及周围水肿（白箭头三角）。B：一名脑出血患者就诊2天后的T2加权磁共振成像（MRI）确认了左侧中脑大脑脚区域的一个病变（白箭头）；它表现为周围T2低信号环与内部不均匀信号，是一个典型的有近期出血证据的海绵状血管瘤。C：一名可疑脑淀粉样血管病的患者的T2*加权梯度回波MRI，显示弥散分布的、严格位于脑叶的微出血（白箭头），这是脑淀粉样血管病高度特异性的征象

病史中突发的局灶性神经功能缺损提示了卒中的可能，病因可能为脑缺血或者脑出血。然而仅凭这些并不能做出临床诊断，所以急诊的脑部成像检查至关重要¹。头部CT平扫（非对比增强）（图1A）是诊断急性脑出血的金标准，敏感性高²。另外，CT的快速成像、应用广泛及耐受性良好的特点使其非常适用于卒中超急性期的评估；其在关键诊断上的获益超过了暴露于电离辐射的潜在风险³。

下一步的检查？

因为脑出血有许多潜在的病因，我们需要做进一步的检查，以使临床医生、患者及其亲属对预后有正确的认识，并给予患者适当的治疗。

脑出血（出血进入脑实质）占全世界卒中的10%~20%⁴。白人、黑人及西班牙裔人群的发病率为（20~24）/10万人年，但在东亚及东南亚人群中这一数值更高（51.8/10万人年）⁵。

大多（77%~88%）自发性（非创伤性）脑出血都被命名为"原发性"脑出血，推测由脑小血管病所致，主要包括高血压性动脉病及淀粉样脑血管病⁶。然而除外脑出血"继发性"的结构性及血管性的病因是非常关键的，包括脑血管畸形（例如动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、囊状动脉瘤及海绵状血管瘤(图1B)）、肿瘤相关出血和出血性静脉窦血栓。脑出血的预后根据潜在病因的不同而有所差别，而在某些情况下（例如颅内血管畸形），早期治疗可以降低再出血的风险。

高龄、深部脑出血（基底节、丘脑、后颅窝）以及高血压病史通常提示脑出血为高血压动脉病所致的原发性脑出血。然而动脉数字减影血管造影显示这些并不都是可靠的诊断标准，具有这些特征的患者可能同时存在结构性或血管性异常^7,8。

为避免忽略重要的结构性或血管性的病因，对于多数的脑出血来说，不管临床及影像特征如何，在CT平扫基础上进行进一步的影像学检查都是必需的。影像学检查可以分为以下几类：

动脉各级分支以及静脉引流的血管成像（血管造影）——可用于排除颅内血管畸形

结构成像——可用于排除肿瘤、海绵状血管瘤和梗死的出血性转变，同时可发现小血管病的影像学标记物

脑静脉和静脉窦成像——用以探查静脉内的血栓。

无创性血管成像（血管造影）[CT血管造影和磁共振（MR）血管造影]

在脑出血急性期，CT血管造影及MR血管造影在用于探查血管畸形上具有高度的敏感性和特异性，且耐受性良好。因此，在急性非创伤性脑出血时，如果原因不明而临床上又怀疑有潜在的血管畸形，这两种检查都是合适的一线检查²。鉴于目前尚无识别这类血管畸形患者的可靠方法，因此对多数患者进行无创性血管成像检查是合理的。CT和MR血管造影在脑出血急性期之后的诊断准确率还不得而知。

CT血管造影

2篇荟萃分析对比了脑出血急性期的CT血管造影和动脉数字减影血管造影，结果显示在诊断颅内血管畸形上，CT血管造影的敏感度为95.4%，特异度为98.3%^9,10，使得CT血管造影成为脑出血无创性一线检查。但是CT血管造影可能会遗漏小的（<1 cm）动静脉畸形（微小动静脉畸形）。CT血管造影创伤性小、成像快速、应用广泛且耐受性良好；主要风险为造影剂过敏及造影剂肾病，两者都比较罕见（后者仅发生在2%肾功能未知的患者）¹¹。已知的严重肾脏疾病为CT血管造影的禁忌证。

MR血管造影

3个单中心的病例分析对MR血管造影进行研究，将其作为诊断颅内血管畸形时能够替代动脉数字减影血管造影的检查，结果似乎是MR血管造影具有更高的敏感度（98%~100%）。然而这些研究可能存在着选择偏倚：两篇为回顾性研究^12,13，在唯一的一篇前瞻性研究中，在少有的脑出血病例中（n=12）有58%为继发性原因所致¹⁴。

脑结构成像

结构磁共振成像（MRI）

结构MRI是安全的，没有电离辐射暴露风险，目前越来越普及。主要的禁忌证是体内有铁磁性金属（起搏器、金属眼碎片等），以及病情不稳定（例如心脏或呼吸系统疾病）导致患者在扫描期间不能安全平卧。

结构MRI可灵敏地发现脑小血管病（非外伤性脑出血可能性最大的原因）相关的脑实质改变，包括脑微出血（图1C）、血管因素所致的白质高信号、小的深部梗死，以及MRI可见的血管周围间隙。在一个小的单中心连续病例系列（n=67）中，结构MRI发现了动脉数字减影血管造影无法确诊的（占65%）非外伤性脑出血的病因¹²。

除了发现脑小血管病的特征性改变（高血压性动脉病或脑淀粉样血管病），MRI（包括酌情使用造影剂增强）在发现包括肿瘤、海绵样血管瘤（图1B）和出血性梗死（尤其是卒中发病超过24小时）在内的脑出血的其他继发原因上要优于CT^15,16。然而尚无头对头比较研究用来确认是否通过结构MRI得出的脑小血管病的阳性诊断，能够减少进一步进行有创动脉数字减影血管造影的可能性。

当CT平扫和无创血管成像无法确认脑出血的病因时应该考虑MRI。尽管进行了CT血管造影或MR血管造影以及结构MRI，但临床仍怀疑存在脑血管病变（例如血管畸形或动脉瘤），此时应考虑行动脉数字减影血管造影检查。

动脉数字减影血管造影

动脉数字减影血管造影仍是检查颅内血管畸形和静脉窦血栓的金标准，但目前脑出血后的最佳检查时间还未知。虽然将检查时间推迟至血肿、水肿以及相关的占位效应缓解后（即至少经过1~2个月）有可能提高极微小血管畸形的发现率，但这些病变所致的早期再出血却使得我们必须尽早进行动脉数字减影血管造影检查。延迟的动脉数字减影血管造影可能是能够发现非常小的微动静脉畸形的唯一检查方法。

动脉数字减影血管造影的有创性使其有一过或永久性神经功能缺损（缺血性卒中风险为0.5%~4%^17,18）以及颅外并发症（腹股沟血肿、过敏）和低的死亡风险（<0.1%）¹⁹。与其他使用造影剂的技术相同，尽管都极其罕见（分别为0.03%和0.02%），动脉数字减影血管造影也还是有造影剂不良反应与肾脏病变的发生风险²⁰。应用动脉数字减影血管造影最大的前瞻性病例系列研究纳入了117例脑出血患者，报道了与总体人群相比，脑出血患者具有更高的操作并发症的发生率（0.79%比3.4%，P=0.02）¹⁸。

因此，动脉数字减影血管造影需要被谨慎地应用于无创手段不能确诊但又高度怀疑存在继发性血管病因的患者。在目前的临床实践中，这类决策一般是由一个包含卒中医生或神经病学专家、神经影像学专家、神经外科医生的多学科团队来制定的。

脑静脉、静脉窦成像以及相关血栓形成的成像

CT静脉造影、MR静脉造影和MRI

当怀疑脑静脉窦血栓形成是脑出血的原因（见表1）时，应该进行静脉窦成像（应用CT或MR静脉造影）^21,22。尽管CT平扫可能会在静脉窦内显示出血栓信号，但CT结果正常不能除外静脉窦血栓形成。在一个小的单中心连续病例系列研究（n=25）中，CT静脉造影与动脉数字减影血管造影相比有95%的敏感度²³；而在一个小的病例对照研究（n=39）中，MR血管造影诊断脑静脉窦血栓形成有97%的敏感度和99%的特异度²⁴。对出血敏感的MRI序列，包括T2*加权的梯度回波MRI和磁敏感加权成像，目前是诊断局灶的皮层静脉血栓形成最为敏感（66%）的检查方法²⁴。目前北美和欧洲的指南推荐，除平扫CT或MRI之外，在怀疑脑静脉窦血栓形成时还需行静脉造影（CT或MR静脉造影）²⁵，其风险和禁忌证与其他类型的MRI和CT一样。

结局

该患者经急诊CT血管造影没有发现血管畸形（图2）。结构MRI显示额部脑出血，但没有提示脑小血管病变。

图2   来自计算机断层扫描（CT）血管成像的轴位和矢状位最大强度投射成像。矢状位显示了一个位于血肿内侧的大脑前动脉的分支（白箭头），但其没有增粗，没有见到异常的静脉引流，（静止的图像）没有发现分流，因此不能作出确切的动静脉畸形的诊断

该患者发病年龄轻，脑叶部位出血，无高血压病史，以及结构MRI上无小脑血管病或其他潜在原因的实质改变，这些因素使得我们暂时无法诊断出她的脑出血病因。因此，在脑出血7个月后进行了延迟的动脉数字减影血管造影，检查显示出一个小的软脑膜动静脉畸形（图3）。该患者成功地进行了对动静脉畸形立体定位的"伽马刀"手术治疗。

图3   数字减影导管血管成像（右颈内动脉注射）的侧方投影显示出一个由微小动静脉畸形（放大图像）所致异常的动静脉分流，该动静脉畸形是由右侧大脑前动脉分支（黑箭头）供血，并经一个扩张的皮层静脉引流（白箭头）