通过病史采集和检查了解发病原因。耳科病史的采集重点应放在耳聋病因和发病的过程，应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科疾病既往史、发育因素（全身或局部的发育畸形、智力发育等）和其他病因（如癫痫、精神情况等）。 耳聋患儿还应包括：母亲妊娠史、小儿出生史、小儿生长史、言语发育史等。此外还应了解患者的语言-言语能力（如发音清晰度、理解能力、表达能力等）以及改善交流的愿望。 检查包括耳郭、外耳道和鼓膜等。 （1）听力学检查 ①主观听阈测定6岁以下小儿可采用小儿行为测听法，包括行为观察测听法、视觉强化测听法和游戏测听法； ②声导抗测定包括鼓室压曲线和镫骨肌反射； ③听性脑干反应（ABR）40Hz相关电位（或多频稳态诱发电位）； ④耳声发射（瞬态诱发耳声发射或畸变产物耳声发射）； ⑤言语测听言语听阈测试为语察觉阈和语识别阈；言语识别测试包括言语测试词表和小儿言语测试词表； ⑥助听器选配需有专业听力师进行助听器选配，一般需要双耳配戴，选配后要做助听听阈测试和言语识别测试，再行听觉语言训练3～6个月； ⑦前庭功能检查（有眩晕病史者）； ⑧鼓岬电刺激试验测试包括阈值、动态范围、频率辨别、间隔辨别和时程辨别等心理物理学检查。 （2）听力学评估标准 ①语后聋患者双耳纯音气导听阈测定>80dBHL（0.5、1、2、4kHz的平均值，WHO标准）。如果好耳的有助开放短句识别达不到30%，而听力损失大于或等于75dB也可以考虑使用人工耳蜗[见美国食品与药物管理局（FDA）的补充标准]； ②语前聋患者对于婴幼儿需要进行多项客观测听检查和行为测听后进行综合评估，包括：ABR检查声输出时无听觉反应（120dBSPL）；40Hz相关电位检测2kHz以上频率最大声输出时无反应，1kHz以下频率>100dB；多频稳态测听2kHz以上频率105dBHL无反应；畸变产物耳声发射双耳各频率均无反应；有助声场测听2kHz以上频率听阈未进入听觉语言区（香蕉图），言语识别率（双字词）得分低于70%，确认患儿不能从助听器中得到有效帮助； ③残余听力：低频听力较好，但2kHz及以上频率听阈>80dBHL，佩戴助听器不能满足交流需要者，可行人工耳蜗植入；对于检测不到任何残余听力的患者，应向本人或监护人说明术后听觉康复效果欠佳的风险。
对缺乏语言能力的3岁以上的儿童可选希内学习能力测验，3岁以下者可选用格雷费斯心理发育行为测查量表。对疑有精神智力发育迟缓（希内学习能力评估智商<68分，格雷费斯测验精神发育商<70分）或有异常心理行为表现者，应建议患者去权威机构进行进一步的观察、诊断和鉴定。
社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入；而非社会文化型智力低下，或多动症、孤独症以及其他精神智力发育障碍的患者，应向家长讲明此类疾病可能会给患者术后康复带来的极大困难，帮助家长建立客观的心理期望值。
