英国医学杂志中文版2014年10月第5期
陈燕飞 译
首都儿科研究所
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一对年轻夫妇发觉自己4个月大的孩子头颅长得不正常而就诊于当地医院。
你需要了解什么?
为什么这对夫妇如此担心呢?——家长总是觉得自己孩子的头颅比正常孩子的偏大或偏小,偏向一侧或长得不平,他们还经常担心孩子前囟未闭合或前囟塌陷。
是否与姿势有关?——很多孩子头颅形态不对称(斜头畸形),造成这一结果的主要原因是头颅在子宫或出生第1个月内,休息状态时的姿势,恰巧这两个时期的头颅有可变性。
是否会受到家庭成员的影响呢?——小头畸形(头围小于P3)和大头畸形(头围大于P97)会经常发生在同一个家族里。当然小头畸形常常存在潜在的严重疾病,如神经系统发育紊乱和颅缝早闭(颅骨缝过早闭合)。虽然大头畸形很少与临床疾病相联关,但是确定大头畸形的继发原因也非常重要,可能是由于出生时产伤或罕见颅内肿瘤引起脑积水而导致的头颅体积增大,前囟膨隆或颅骨缝闭合不全均可以引起临床上的大头畸形,这预示着中枢神经系统功能紊乱如言语不清及抽搐。
孩子的发育问题有没有一直困扰着家长呢?——如果是,那么孩子将会存在潜在的中枢神经系统发育的问题。
父母如果是近亲结婚会有影响吗?——如果父母近亲结婚,遗传代谢综合征发生概率会很大,这将会影响大脑正常发育,从而出现小头畸形。
母亲孕期生活对此有没有影响呢?——母亲孕期感染(如弓形虫)、母亲孕期过度饮酒以及服用抗惊厥药等均可引起小头畸形,这正是潜在造成大脑发育不良的原因。
母亲妊娠年龄会有影响吗?——这会影响孩子头颅的形状和大小,尤其对于一个早产儿来说常会出现头颅细长,两边会偏向一个方向。
生产过程中也存在问题吗?——难产或是用器械(产钳或吸引盘)协助生产不仅可以引起面部和头颅畸形还能引起帽状腱膜下出血(由于不受骨线限制的肌肉层出血引起大面积肿胀)或头颅血肿(受骨线控制的骨膜下出血)。
你应该怎么做呢?
观察一下父母头颅的大小及形状,看是否有小头畸形或大头畸形?如果真的存在这样的情况,那就可以安慰父母无需顾虑。
测量并标绘孩子的头围,看其是否在同性别、同年龄的孩子头围的正常范围内,一段时间的连续监测是非常必要的,用非延展性的皮尺经前额绕过顶骨和枕骨的最突出处,取所测最大值。将前后头围描绘在适当年龄生长曲线上(头围与身高、体重有关系)。
仔细观察孩子头颅,并特别注意以下几点:
囟门:一般来说后囟先闭,通常8~12周龄完全闭合,前囟闭合较晚,约12~21个月龄完全闭合。
头颅骨缝:用手指腹触摸每一条隆起的骨缝线,一条非常平滑的骨缝或隆起(而不是正常线条的骨缝线)提示骨缝提前闭合,通常情况下矢状线会很明显受到影响,这将形成舟状头颅1。
头颅形状:观察一下是否有斜头畸形?体位性或非骨连接性(此处的骨线均未闭合)的斜头畸形是这个年龄阶段最常见的引起斜头畸形的原因,通常,这种畸形会在2岁左右自行矫正2。斜头畸形的后枕部是平整的,同一侧耳朵和前额被向前推出,这样从正上方看就像是平行四边形。
检查脊柱的侧凸和躯干是否对称、并检查有无斜颈或胸锁乳突肌肿物,脖子突然运动导致肌肉拉伸,有时可导致体位性斜头畸形。这种是可以通过儿科理疗师来纠正的。切记,斜颈也可能是颈椎骨骼异常所引起,而一旦怀疑是这个原因应寻求儿科神经外科专家。
检查是否有先天畸形、先天异常及先天神经系统表现异常,如肌张力增高或降低。例如唐氏综合征常表现为小头畸形或(和)短头畸形(头部扁平),如果发现诸如此类问题需进行儿科专业评估。
如果存在小头畸形合并囟门或颅骨缝过早闭合,急需就诊小儿神经外科医生。任何一种颅内压增高的现象如头皮静脉怒张、前囟隆起、头颅进行性增大等均急需就诊于儿科医院。
体位性斜头畸形的处理
首先告诉家长让孩子躺在他们后背以防止婴儿猝死综合征(SIDS)3,再告诉他们斜头畸形目前越来越常见。
告诉家长轻中度斜头畸形是不需要干预的,如果孩子一直保持正确的直立姿势,在3~5岁的时候,畸形是可以得到改善的。
我们再来讨论一下继续研究头颅畸形的必要性,虽然体位图1体位性的斜头畸形:左侧的后枕部是平的,同侧的耳朵和前额向前突出,这样从正上方看像“平行四边形”性的斜头畸形不会影响孩子的生长发育4,但是一些研究表明斜头畸形会对语言和认知功能的发育有影响58,据一些报道,有些专家认为可用头盔进行竖直矫正,但是这个方法的利弊还没有足够的研究9,10。
根据婴儿猝死综合征(SIDS)指南提示:鼓励孩子清醒状态下尽量保持俯卧位并改变不同的睡觉姿势是可以改善斜头畸形的3。
建议他们用垫子靠在后背坐着或身体偏向一侧的躺着,转换婴儿摇床的位置可以使婴儿的头变换方向(例如看玩具),当侧躺着时尽量偏向头不平的那侧,这些均可以缓解孩子的症状。
与上面所介绍的传统方法相比,家长可能更倾向于通过互联网求救于昂贵的(超过2500英镑)定制头盔,这不仅需要每天耗时高达23个小时,还有可能会出现不适,或由于不能适应而出现的疼痛,甚至会出现一系列的并发症,比如真菌感染,因此不推荐使用11。
BMJ 2014;348:f7609